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第495章 中医药调理小孩肝糖原累积病

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肝糖原累积病

[病案]朱某,一位年仅8岁的小女孩,自三年前开始,她的生活发生了许多变化。自从那时起,她变得非常喜欢安静,每当稍微活动一下,就会感到筋疲力尽。此外,她的饮食问题也引起了家人的担忧,她严重偏食,尤其喜欢吃肉类食品,这使得她的营养摄入严重不足。

更令人担忧的是,朱某经常在早晨醒来后出现抽搐现象,这使她的家人担忧不已。三年来,她的身高和体重几乎没有增长,发育状况令人担忧。

在医生为她进行了全面检查之后,发现她的发育状况欠佳,身高和体型都显得矮小。她的面容丰满,皮下脂肪较厚,肌肉松弛,智力发育也相对较差。此外,医生还注意到她的巩膜和皮肤没有出现黄染现象。

在腹部检查中,医生发现她的腹软,肝脏位于右锁骨中线第5肋间隙,表面光滑,质地柔软,无触痛和叩击痛。脾脏并未触及。她的体重为17公斤,身高为96.5厘米。舌质呈淡红色,脉象沉细。

在实验室检查中,医生发现她的空腹血糖为55毫克%,麝香草酚浊度试验结果为3单位,硫酸锌浊度试验结果为7单位,谷丙转氨酶为150单位,血清蛋白结合碘为2.5微克\/100毫升,尿17酮类固醇为1.12毫克\/24小时。葡萄糖耐量试验结果显示,空腹血糖为75毫克%,服糖后30分钟血糖为168毫克%,1小时血糖为108毫克%,2小时血糖为58.4毫克%。血、尿、大便常规检查均未发现异常,尿糖检测结果为阴性。

在经过详细的诊断分析后,医生确诊朱某患有肝糖原累积病。

[治则]扶脾益肾。

[方药]黄芪15克,党参9克,白术9克,陈皮9克,升麻9克,柴胡9克,当归9克,炙甘草6克,巴戟天9克,枸杞子12克,肉桂3克,附片6克。治疗一月后已纠正偏食现象,食欲,精神好转,体力增强,活动增多。晨起后未再发生抽搐现象,肝肋下3厘米。守原方之意,前法再进。1978年2月22日复诊:体重19公斤,身长99.5厘米。肝肋下2厘米。苔薄白,脉细弱。在原方基础上加山楂9克,谷芽9克。再进20剂,自觉症状消失,活动自如,于同年入学。随访三年发育生长尚好。

[评析]肝糖原累积病(hepatic Glycogen Storage disease)是一种罕见的先天性糖原代谢紊乱性疾病,病因主要与基因突变有关。这种疾病主要影响糖原在肝脏中的合成、储存和分解,导致患者体内糖原累积,从而影响正常生理功能。目前,尚无特效治疗方法,但通过综合治疗,可以有效控制病情,改善患者生活质量。

肝糖原累积病患者会表现出多种症状,包括乏力、少履困难、多汗、严重偏食、肝脏肿大等。此外,有些患者在早晨起床后甚至会出现抽搐现象。这些症状会给患者带来极大困扰,影响生活、学习和工作。

中医认为,肝糖原累积病属于气虚、痞块等范畴。根据患者的具体病情,中医治疗方案会因人而异。本例患者脾肾两虚,但以脾虚为主。因此,治疗方案以补中益气汤为基础,加入了补肾的巴戟天、枸杞子、肉桂、附片等药材,根据患者的具体症状进行了适当的加减。

经过五个月的综合治疗,患者的症状得到了明显缓解,肝脏体积缩小,身高和体重都得到了增加,病情明显好转。这说明,在中医治疗肝糖原累积病方面,采用个体化、辨证施治的方法是有效的。

肝糖原累积病的治疗需要综合考虑患者的病情和体质,采用个体化的治疗方案。治疗过程中需要密切监测患者的病情变化,及时调整治疗方案。同时,患者还需要注意饮食和生活习惯,保持健康的生活方式,以促进病情的恢复。在饮食方面,患者应控制碳水化合物摄入,增加蛋白质摄入,并保持低脂、低糖、高纤维的饮食结构。此外,患者还应注意保持充足的休息和适当的运动,以增强身体免疫力,加速康复。

总之,对于肝糖原累积病患者,应积极寻求综合治疗,包括中医、西医以及生活方式的调整。在治疗过程中,患者和医生需保持良好的沟通,根据病情变化及时调整治疗方案,以达到最佳治疗效果。

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